一、什么是系统性硬化症？

系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。女性多见，发病率约为男性的4倍，儿童相对少见。

二、系统性硬化症有哪些表现？

主要包括：雷诺现象、皮肤表现、骨关节和肌肉表现、呼吸系统表现、消化系统表现、肾脏表现、心脏表现、神经系统表现、CREST综合征等。

1、雷诺现象

典型表现为遇冷或情绪激动时手指（足趾）皮肤先变白，随后变紫，再变红。可出现在一个或多个手指，变色与正常区域常常有明显的分界线，同时可伴有疼痛、麻木等不适。约70%的患者为首发症状，达90%的患者病程中出现雷诺现象。

2、皮肤表现

属于系统性硬化症的标志性损害。受连累部位：最先累及双手、面部，逐渐累及前臂、颈部、躯干，呈现对称性。表现:可逐渐出现皮肤肿胀及硬化，面部出现典型“假面具脸”，即面部缺乏表情、弥漫性色素沉着、皱纹减少、张口受限等，同时可伴有皮肤色素改变，包括色素沉着或色素脱失。

3、骨关节和肌肉表现

关节肿痛、僵硬，手指畸形，受累肌肉可出现肌无力、肌痛和肌肉萎缩。

4、呼吸系统表现

渐进性劳力性呼吸困难、活动后气短、干咳等。

三、患者朋友们平时需要注意什么？

1、皮肤护理

（1）注意保暖

约有90%的硬皮病患者可出现雷诺现象，而寒冷是雷诺现象最常见的诱因。所以天冷时，应注意保暖，特别是秋冬季节，气温变化剧烈及时增添保暖设施。

（2）注意外伤

硬皮病患者皮肤的自我调节及恢复能力差，即使是很小的外伤都很难愈合，有时甚至引起伤口感染、溃烂，因此需注意防止外伤，即使有时皮肤瘙痒或出现疙瘩、疔结也不要将其骚抓溃破。

（3）避免直接接触刺激性物品

硬皮病患者皮肤的防御功能降低,任何有害的刺激都有可能对患者皮肤造成很大的损伤，尤其是酸、碱性物质应尽量避免接触，洗衣物时应戴胶皮手套等。

（4）保持皮肤滋润

硬皮病患者皮肤的分泌功能减低，所以很多患者觉得皮肤干燥，甚至脱屑，冬季时尤其明显，因此，应注意保持皮肤滋润，平时可外擦润肤霜或维生素b6软膏等，并适当减少洗澡次数，避免洗澡时的过度擦洗。

（5）当出现皮肤溃疡时

要保持局部卫生，防止感染,并注意保持创口干燥，同时密切注意创口变化，并及时告知医护人员。当皮肤出现小细红血丝时(毛细血管扩张),应避免过度骚抓及日光直射或冷热刺激。

（6）预防皮肤感染

硬皮病患者由于末梢血液循环差，故肢端易并发感染，且感染不易控制。应注意患者个人卫生，常修减指甲，清洁皮肤,不要用手去抠鼻子,防止抓破皮肤。穿宽松棉制衣服。

2、关节护理

早期在治疗原发疾病的基础上，强化关节功能活动度的锻炼。按摩、药浴、红外线理疗等增加组织的软化治疗。

晚期皮肤萎缩严重者，可在他人帮助下进行适当的功能锻炼，既不拉伤皮肤，又可松解紧张，增加关节活动度。出现肢体僵硬的患者，要按摩四肢，进行适当被动活动，促进局部血液循环，提升肢体运动能力。若病情允许，宜经常下地行走、散步，经常做屈伸肘、双臂、膝及抬腿等屈伸运动。

3、饮食护理

饮食上以低盐低脂、富含蛋白质、维生素、易消化且营养丰富的饮食为主。少食多餐，细嚼慢咽，多吃新鲜蔬菜水果，忌食肥甘厚味、生冷之品，戒烟酒、咖啡等刺激性食物。辛辣刺激性食物、海鲜鱼腥之品如公鸡、鲤鱼、牛肉、羊肉、狗肉等均可诱发或加重本病，应忌食。

用餐时尽量采取坐位，饭后站立30分钟或抬高床头30°，预防食物返流。食用固体食物时用水送服。少量多次饮水，防止气道黏膜干燥。

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患者朋友们在就诊及日常生活中需要注意多个方面，以确保病情的稳定和生活的质量。除了之前提到的皮肤护理、关节护理和饮食护理外，就诊时的心态也是非常重要的其一信心的重要性

信心是战胜疾病的重要武器。多数初诊的患者在得知硬皮病，尤其是其晚期可能导致的皮肤硬化、萎缩等严重后果时，往往会感到恐惧、焦虑甚至绝望。然而，这种负面情绪不仅不利于病情的控制，还可能加速疾病的进展。因此，患者朋友们需要树立信心，相信通过科学的治疗和合理的护理，病情是可以得到控制和改善的。

其二耐心

风湿性疾病往往具有慢性、复发性和进展性的特点，其治疗过程往往不会立竿见影，而是需要时间和持续的努力。

理解治疗周期;传统的抗风湿药物需要数周甚至数月才能显现出明显的疗效。所以患者需要极大的耐心来坚持治疗；门诊经常见到一些患者见到医生就说“很多药都吃过，都不管用”。经过仔细的问诊，这些药患者只服用了一两周，觉得没什么作用就不吃了，这样做不仅耽误了患者的治疗，也影响了患者战胜疾病的信心。

此外，药物治疗过程中可能出现一些不良反应，这是正常的现象。患者应及时与医生沟通，告知自己的不适感受，以便医生评估并调整治疗方案。必要时调整方案，害怕或不耐烦而自行停药或寻求非正规治疗途径，如民间偏方、小广告药物等，这些做法可能会带来更大的风险和危害。

柳州市人民医院风湿免疫科专家出诊时间：

刘媛：周一上午，周四上午

杨有国：周二全天，周四上午

李小芬：周一全天，周五上午

韦 夙：周三上午，周四下午，周六上午

廖红丽：周一下午，周三下午

曾邕萍：周二上午，周五全天

郑玉萍：周三上午，周六上午

何伟倩：周六上午

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文稿：卢佳丽、黄丽柳、蒙艳桥

审稿：刘媛、李小芬、付微   

审核：护理部 房惠惠